【规格】30 mL/瓶，每 mL含有9.5mg maralixibat

【商标】Livmarli

【通用名】maralixibat oral solution

【贮藏】20℃至25℃，首次开瓶45天后，丢弃所有剩余的Livmarli。储存时请务必将瓶盖盖上。

【适应症】

Alagille综合征(ALGS)患者的胆汁淤积瘙痒症。

【推荐剂量和给药方法】

1.剂量

推荐剂量为380 mcg/kg，每日一次，在一天的第一餐前30分钟服用。如果对药物有耐受性，推荐每天口服一次，剂量为190 mcg/kg；一周后，增加到380 mcg/kg，每天一次。70kg以上患者每天最大剂量为3 mL或每天28.5 mg。

【不良反应】

Livmarli可能会导致严重的副作用，包括:荨麻疹，呼吸困难，面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀，改变或恶化肝脏测试结果，恶心，呕吐，皮肤或眼睛变黄(黄疸)，深色或棕色尿液，腹部右侧疼痛，食欲不振、腹泻，胃痛，骨折和胃肠道出血。如果您有上述任何一种症状，请立即就医。

Livmarli最常见的副作用包括:腹泻，腹痛，呕吐，脂溶性维生素缺乏(A、D、E或K缺乏)。和转氨酶升高告诉医生您是否有任何困扰您或持续的副作用。