product details ：
【Chinese name】
半胱胺酒石酸胶囊
【English name】
Cystagon
【Trade name】
Cystagon
【indication】
治疗经确诊的肾病型胱氨酸贮积症（亦称范可尼综合征）的罕见病药
【First landing in hospital】
海南省人民医院乐城院区
【Hospital telephone】
18189833268
【Established hospital】
博鳌超级医院
0898-96120
博鳌未来医院
15203612191
上海交通大学医学院附属瑞金医院海南医院
62629196
【Time of approval】
2021-07-02
【Chinese description】
适应症：治疗经确诊的肾病型胱氨酸贮积症（亦称范可尼综合征）的罕见病药。
用法用量：胱氨酸治疗应由具有胱氨酸病治疗经验的医生开始。
应监测白细胞中的胱氨酸水平，并用于调整剂量。
对于12岁以下的儿童，建议的每日剂量根据体表面积（根据患者的身高和体重计算）计算，每平方米1.30克，分为4剂。对于12岁以上且体重超过50公斤的患者，建议每日剂量为2克，分为4剂。起始剂量应为最终预期剂量的四分之一至六分之一。起始剂量应在4至6周内逐渐增加。最大剂量不得超过1.95克/平方米/天。
作用机制：胱氨酸中的活性物质巯基胺与胱氨酸反应生成另一种氨基酸，称为半胱氨酸，以及一种称为半胱氨酸-半胱胺盐的化合物。身体能够从细胞中去除这种盐。因此，器官中胱氨酸的含量减少，从而限制了对这些器官的损害。
【Description in English】